Содержание статьи: Почки играют ключевую роль в поддержании кислотно-щелочного баланса организма, что реализуется реабсорбцией фильтрованного бикарбоната и удалением ионов водорода. Почечные нарушения, вызванные избыточным выведением HCO3, гиперсекрецией ионов водорода или их сочетанием, при относительно сохраненной скорости клубочковой фильтрации, называют ацидозом почечных канальцев (синонимы: ренальный тубулярный ацидоз, РТА, почечный канальцевый ацидоз, ПКА). Концентрация хлора в крови при этом увеличена.
Эпидемиология
В большинстве случаев заболевание не диагностируется, так как хроническое метаболическое нарушение протекает латентно. Унаследованные формы РТА встречаются гораздо реже, чем приобретенные. Наиболее распространенным типом во всем мире является гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз 4-го типа, основными причинами которого называют диабетическую нефропатию, приводящую к гипоренинемическому гипоальдостеронизму и обструкции мочевыводящих путей. Более 20% случаев развития РТА диагностируют после трансплантации почки в условиях отторжения или на фоне приема иммуносупрессивных препаратов. Проксимальный РТА 2-го типа встречается реже, чем дистальный 1-го типа, и синдром Фанкони очень редко является первичным заболеванием. Патологии, связанные с ним, например Болезнь Вильсона, цистиноз, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы и болезнь фон Гирке, также встречаются редко. Частота почечного тубулярного ацидоза, ассоциированного с препаратами для лечения ВИЧ и вирусных гепатитов, растет. Смешанный РТА 3 типа — это исчезающая редкая наследственная форма заболевания, в основном поражающая детей арабского, североафриканского и ближневосточного происхождения. В мире зарегистрированы единичные случаи тубулопатии 3 типа.
Классификация
Существует четыре подтипа почечного канальцевого ацидоза: Тип 1: дистальный (сбой экскреции ионов водорода); Тип 2: проксимальный (нарушение обратного всасывания бикарбонатов); Тип 3: смешанный; Тип 4: генерализованный, обобщенный (гипоренинемический гипоальдостеронизм, аномальная выработка альдостерона или нарушение взаимодействия с ним — невосприимчивость к гормону дистальных канальцев).
Причины тубулопатий
В основе развития нарушения кислотно-щелочного равновесия лежит утрата способности почек к подкислению мочи. Причины, приводящие к ацидозу почечных канальцев каждого типа, вариативны. Тип 1 Дистальный Характерно уменьшение выработки молекул водорода дистальными канальцами, повышение экскреции HCO3-. Часто сопровождается нефрокальцинозом, камнеобразованием. • Аутоиммунные заболевания являются причиной развития проксимального ацидоза у взрослых: системная красная волчанка (СКВ), синдром Шегрена, ревматоидный артрит, системный склероз, тиреоидит, гепатит, первичный билиарный цирроз печени. • Наследственные генетические обусловленные причины дистального почечного тубулярного ацидоза включают мутации генов, кодирующих хлорид-бикарбонатный обменник (AE1) или субъединицы насоса H-АТФазы.
Частые вопросы
Что такое почечный канальцевый ацидоз?
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — это состояние, при котором почки не могут правильно удалять избыток кислоты из организма, что приводит к нарушению кислотно-щелочного баланса.
Какие симптомы сопровождают почечный канальцевый ацидоз?
Симптомы ПКА могут включать усталость, слабость, боли в мышцах, проблемы с пищеварением, изменения в ритме дыхания и даже проблемы с ростом у детей.
Каковы методы лечения почечного канальцевого ацидоза?
Лечение ПКА может включать прием препаратов, коррекцию диеты, устранение причины возникновения ацидоза (например, лечение основного заболевания) и поддержание кислотно-щелочного баланса в организме.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для получения профессиональной консультации и диагностики. Только специалист может поставить правильный диагноз и предложить эффективное лечение.
СОВЕТ №2
Следите за своим рационом и употребляйте продукты, богатые калием, такие как бананы, картофель, сушеные фрукты. Это поможет поддерживать нормальный уровень калия в организме.
Читайте также:
СОВЕТ №3
Пейте достаточное количество воды, чтобы поддерживать нормальную функцию почек и предотвращать образование камней.
