Содержание статьи: Амилоидоз — системное заболевание, которое возникает в результате накопления белково-полисахаридной субстанции (амилоида) в любой ткани или органе на фоне нарушения белково-углеводного обмена. Амилоидоз оказывает влияние на разные органы и часто нарушает работу сердца, почек, печени, селезенки, нервной системы и пищеварительного тракта. В тяжелых случаях патология осложняется полиорганной недостаточностью и может закончиться смертью. Амилоидоз почек регистрируется чаще прочих типов и протекает в виде прогрессирующей нефропатии. Только 10% амилоидных отложений состоят из таких компонентов, как гликозаминогликаны (GAG), аполипопротеин-E (apoE) и сывороточный амилоидный P-компонент (SAP), в то время как почти 90% отложений состоят из амилоидных фибрилл, которые образуются в результате агрегации несовместимых белков. Специфической терапии нет, но симптоматическое лечение помогает контролировать проявления болезни, ограничить производство амилоидного белка, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.
Как может проявляться амилоидоз
На ранней стадии какие-либо проявления отсутствуют, по мере прогресса появляются жалобы, которые зависят от пораженных органов. Амилоидоз включает возможные симптомы: • отеки голени и ног; • выраженную усталость, астению; • головокружение; • одышку, нехватку воздуха, прерывистое дыхание; • парестезии или боль в руках, ногах, в запястье; • нарушения стула: мелена или запоры; • уменьшение массы тела; 
• увеличенный, утолщенный язык; 
• изменения кожного покрова: появление синяков при незначительном нажатии, пурпурные пятна вокруг глаз (периорбитальные геморрагии); • перебои в работе сердца; • затруднение при глотании. Клиническая картина амилоидоза почек с исходом в ХПН: • в начальной стадии количество амилоида в почках незначительно, поэтому на первый план выходят симптомы основного заболевания. Анализы в норме, как и результаты УЗИ почек; • по мере прогрессирования ХПН: олигоурия (малое количество выделяемой мочи в сутки) и выраженные отеки сменяются усиленным диурезом на стадии полиурии. Иногда олигоурия присутствует и в терминальной стадии; • повышение артериального давления; • симптомы интоксикации: тошнота, рвота, диарея, слабость, уремический запах изо рта.
Причины и классификация
Амилоидоз вызван накоплением аномального белка амилоида. Существует более 20 вариантов амилоидоза, которые ассоциированы с конкретным белком, основные из них: AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина) — самый встречающийся тип, может влиять на сердце, почки, кожу, периферическую нервную систему, дыхательные пути, печень и любой другой орган. Прежнее название — «первичный амилоидоз». Патологические реакции развиваются в ответ на продуцирование костным мозгом аномальных антител, которые не могут быть разрушены. Они осаждаются в тканях как амилоид, что препятствует нормальной функции. Болезнь носит идиопатический характер, т.е. почему вырабатываются антитела, неизвестно. Амилоидоз АА в преимущественно поражает почки, реже желудочно-кишечный тракт, печень или селезенку. Ранее использовали термин «вторичный амилоидоз». Он появляется вместе с заболеваниями, например, ревматоидным артритом, сифилисом, язвенным колитом, туберкулезом, опухолью, остеомиелитом, болезнью Крона, синдромом Бехчета, псориазом и пр.
Частые вопросы
Что такое амилоидоз?
Амилоидоз — это группа редких заболеваний, при которых в организме накапливается амилоидный белок, что приводит к нарушению работы органов и тканей.
Каковы симптомы амилоидоза?
Симптомы амилоидоза могут варьироваться в зависимости от органов, затронутых заболеванием, но общими признаками являются усталость, потеря веса, отечность, нарушения работы почек и сердца.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для диагностики амилоидоза. Только профессионал сможет поставить правильный диагноз и предложить соответствующее лечение.
СОВЕТ №2
Изучите свою семейную и медицинскую историю, так как амилоидоз может иметь генетическую природу. Это поможет врачу более точно определить риск заболевания.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, физическую активность и отказ от вредных привычек, чтобы снизить риск развития амилоидоза.
